Kent束(心房心室間の副伝導路)
学童集団での頻度は、0.06〜0.11% で、小児期にはPSVTやAfなどの出現は10〜20% (長池 1996)。
成人では、AfからVfに至り突然死の原因になる(萩原 2002)。
A型
RBBB pattern → 副伝導路はLV自由壁
B型
LBBB pattern → 副伝導路はRV自由壁
C型
中隔に副伝導路。C型では、V1がQS patternを呈し、移行帯がV1-2間に存在することが多い。
Kent束には、順伝導only, 順伝導+逆伝導, 逆伝導onlyがある。
正方向性Orthodromic型AVRT(通常型) → 副伝導路を逆行する(幅の狭いQRS)。高頻度。
逆方向性antidromic型AVRT → 副伝導路を順行する(幅の広いQRSで波あり)
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高リスク
WPW症候群の中で突然死の頻度は、0.15~0.39%
副伝導路の不応期が短い(最短RR間隔220msec未満)場合には、Af合併時に偽性VTからVf→突然死に至る場合がある。
心停止をきたす: 偽性頻拍時 (Af)の最短RR間隔250msec未満、Epstein奇形、複数の副伝導路、症状を伴う頻脈発作。EPSで食道ペーシング法で副伝導路順行性不応期
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検査
EPS
低リスク(運動時に波消失、intermittent WPW、Naチャネル遮断薬[プロカインアミド等]で波消失、EPSや食道ペーシングで副伝導路の順行性不応期270msec以上)には積極的にはEPSは行わない (原田 2006)。
運動時に波消失 → 副伝導路の房室順行性伝導の不応期が長い (萩原 2002)
intermittent WPW → 順行性房室間副伝導路の伝導不安定性(突然死のリスク低) → 24時間心電図が有用 (萩原 2002)。
運動負荷時にはAV nodeの伝導性が促進される (萩原 2002)。交感神経優位になる運動負荷テスト時に波が消失することはAfになっても副伝導路を通らずに心室への興奮伝播はAV nodeを伝導し、極端に早い心室興奮は起こりにくくなり、突然死のリスクは低いと考えられる(原田 2006)。
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治療
X刺激(Valsalva刺激)
カテーテルアブレーション: driver, パイロット、スポーツ選手、妊娠を希望する若年女性
ジギタリス・ベラパミル → Af時には禁忌(副伝導路の伝導↑→pseudo VT→Vf)
ジギタリス → 副伝導路の不応期を短縮することが知られており、顕性WPW症候群では回帰頻拍からAfに移行した場合には心室応答を増す危険があるため、不顕性であることが確認されていない場合は用いないほうが安全である。
指導
頻拍発作の既往がなくても、定期的な負荷心電図やホルター心電図検査の実施に加え、特に体育の授業やクラブ活動を行う際には、当日の体調に冠する問診の徹底など、きめ細かな管理指導が望まれる (長池 1996)。
LGL症候群
JAMES束を持つ。心房とヒス束〜房室結節の出口付近(要は伝導速度が極端に遅くなる房室結節を飛び越えるように)を結んでいる。
1. 正常P波
2. P−R間隔短縮
3.
Mahaim線維
MAHAIM繊維は房室結節・ヒス束・左脚起始部と心室を結んでいる。心房の興奮の後、刺激は伝導路系の房室結節を経由してくるのでP−Q間隔は正常範囲内にある。
1.正常P波
2.P−R間隔正常
3.QRSの上昇脚にデルタ波
4.QRS幅延長
References
1. 長池知恵子ら. 学校健診で発見された無症候性Wolff-Parkinson-White症候群患児の1突然死剖検例. 小児科診療 1996;1:149.
2. 萩原教文ら. 運動負荷、および24時間記録心電図検査を用いた小児WPW症候群の予後評価の検討. 日本臨床生理学会雑誌 2002;32:225.
3. 原田智雄. 無症候のWPW症候群をどう扱うか? Medical Practice 2006;23:795.
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